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胱氨酸储积症简介


一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。

胱氨酸储积症病因


胱氨酸尿症的主要问题是肾小管对胱氨酸重吸收减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解度时就发生沉淀,形成结晶或结石。
二碱基氨基酸(赖氨酸,精氨酸,鸟氨酸)的重吸收也受影响,但不引起症状,因为它们除与胱氨酸共用一转运通道外,另有一转运系统。它们亦较胱氨酸易溶于尿,从而不引起结晶和结石形成。它们(包括胱氨酸)在小肠的吸收也是减少的。

胱氨酸储积症临床表现


肾性氨基酸尿是因近端肾小管对氨基酸重吸收障碍,而导致大量氨基酸从尿中排出的一组遗传性膜转运缺陷疾病。诊断标准:1、家族遗传性疾病史。2、有肾结石的症状和体征,如绞痛、血尿、尿路梗阻和(或)尿路感染。3、尿路反复发生胱氨酸结石,尿沉渣镜检可见六角形扁平结晶。4、KUBX线平片可见双侧尿路有多发性、阴影淡薄、大小不等的结石。5、尿液硝基氢氰酸盐试验阳性可确定诊断。

胱氨酸储积症诊断鉴别


一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。

胱氨酸储积症预防治疗


一种肾小管的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收胱氨酸减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有胱氨酸结石形成。胱氨酸尿症系常染色体隐性遗传,杂合子者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成结石。

胱氨酸储积症缓解方法


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  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃低盐、清淡的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃高维生素的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
豌豆尖 维生素丰富的食物,且对肾功能无损伤作用,对于本病非常适合,有利于增加代谢,增加肾小球滤过率。。 100-200g与鸡蛋同煮成豌豆间鸡蛋汤食用。
苦瓜 含有维生素丰富,且具有降低血脂水平以及血糖水平。可缓解肾病造成的血压升高。 100g凉拌或者白水清煮食用。
鸭肉 蛋白质含量高,且属于优质蛋白,能够纠正肾病造成的低蛋白血症。 200g炒食。

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