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鱼鳞病的概述

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

鱼鳞病是怎么引起的?

1.寻常型鱼鳞病

为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。

2.性联隐性鱼鳞病

为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。

3.板层状鱼鳞病

系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。

4.表皮松解性角化过度鱼鳞病

为常染色体显性遗传病。致病基因与角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

为常染色体隐性遗传,由多个基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突变引起。

6.迂回性线状鱼鳞病

为常染色体隐性遗传病,是由染色体5p32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。

鱼鳞病的检查项目有哪些?

检查项目:皮肤科常规检查、皮肤试验 1、常规检查:四肢伸侧或躯干部皮肤是否干燥、粗糙,或伴有菱形或多角形鳞屑;外观是否如鱼鳞状或蛇皮状,皮肤有无皲裂、表皮是否僵硬等。

2、需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

鱼鳞病如何鉴别诊断?

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显,掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

鱼鳞病会引发什么疾病?

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。

③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病,智能障碍和癫痫三联征构成,但有的患者还出现生殖器发育不全,侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病,先证者为一69岁男性,儿童时有全身干皮病,62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳,干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深,肝脾肿大,质硬但肝功能正常,神经系统检查有老年性痴呆表现,肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症,智能障碍,生育力降低和身材矮小,以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期发病,共济失调表现为步态不稳,意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱,远端肌无力,甚至肌萎缩,深发射减弱或消失,此外还可出现神经性耳聋,嗅觉丧失,大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损,患者多死于急性多发性神经病,肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病,竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见,患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,但是红皮程度,范围和持续时间各不相同,鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异,头发稀疏细软,无光泽,发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

鱼鳞病如何预防?

这个问题确实要引起人们高度重视:该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。

针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜。

鱼鳞病的治疗方法有哪些?

主要为对症治疗,外用保湿剂保持皮肤滋润。部分病人可口服维生素A或维A酸类药物。外用糖皮质激素软膏或维A酸软膏。

鱼鳞病的饮食


1、适宜饮食:

鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。

对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等等刺激性食物,以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物,再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。

2、饮食禁忌:

忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。这些禁忌都是发物和刺激性的食物,鱼鳞病患者还是不食为好。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。2.宜吃蔬菜、水果。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
胡萝卜泥 富含维生素。 炒食更利于营养吸收。不宜去皮食用,胡萝卜的营养精华就在表皮,洗胡萝卜时不必削皮,只要轻轻擦拭即可。
水果 富含维生素。属于比较常见又营养丰富的水果 可生食或煮熟食用,也可做成果干、果酱、果子冻等
芝麻糕 糯米粉100g,黑芝麻30g,红糖15g,先将糯米与红糖同煮为饭,打捣成糕,撒布黑芝麻于糕上。 每日以乌枣10g,糯米50g,黑芝麻12g,黑豆子15g,煮粥食用。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 皮肤科
  • 哪些症状: 皮肤皲裂
  • 好发人群: 无特殊发病群体
  • 需做检查: 皮肤科常规检查、皮肤试验
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 药物治疗
  • 常用药物: 维生素A13、顺维甲酸、银屑灵、氨甲蝶呤、鳞康
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000-10000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.003%-0.008%
  • 治愈率: 治疗周期
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