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丹吉尔病的概述

丹吉尔病(TD)又称Tangier氏病、无α脂蛋白血症。是常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。其特征为:扁桃体肥大,且有橘黄色带纹。淋巴结、肝、脾也可肿大。有的合并周围神经炎。

丹吉尔病是怎么引起的?

常染色体隐性遗传病。由于α脂蛋白合成障碍,大量胆固醇酯蓄积于网状内皮系统、肠黏膜和皮肤中。

丹吉尔病的检查项目有哪些?

检查项目:X线头影测量 血浆高密度脂蛋白胆固醇含量低于5mg/dl,甘油三酯正常或增高,乳糜微粒减少,载脂蛋白A1消失或严重降低。

丹吉尔病如何鉴别诊断?

与家族性高胆固醇血症、家族性高三酰甘油血症、家族性混合型高脂血症等进行鉴别。根据血脂、胆固醇水平以及详尽的体格检查鉴别并不困难。但是本病发病率极低,非常罕见。需要在排除其他相关疾病以后才考虑本病的可能性。本病表现为血清中α-脂蛋白(HDL)缺如,高胆固醇血症和高甘油三酯血症是本病的血清化特征。

丹吉尔病会引发什么疾病?

可出现早发性动脉粥样硬化,尤其是周围血管病变较冠状动脉硬化常见。此外早发冠心病的概率也较高(男性平均40岁,女性约为50岁);掌纹条状黄色瘤等并发症。严重的可以因为HDL的缺乏导致脂肪酸、胆固醇的增高,可出现早发冠心病、心肌梗死、缺血性脑卒中等并发症。

丹吉尔病如何预防?

1.目前对本病尚无特效的预防办法,要加强防治人员对本病的认识,了解本病的危害和严重后果。

2.患有此病的患者要主动接受低脂肪和低碳水化合物饮食治疗。及时选用适宜的降血脂药物坚持治疗。

3.患者要定期检测个人的血脂,使之维持在正常水平。

4.积极预防并发症。

丹吉尔病的治疗方法有哪些?

无特殊疗法,扁桃体肥大引起上呼吸道梗阻时可做摘除,其组织化验检查可证明有脂类蓄积。

丹吉尔病的饮食


在饮食上给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物,多吃一些新鲜的蔬菜水果,注意多喝水。同时注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免摄入高盐高油脂的食物。有适量的运动,避免劳累,避免熬夜为宜。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃增加免疫力的食物;2.宜吃高蛋白质的食物;3.宜吃高维生素C的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
精瘦肉 蛋白质含量丰富,可增加机体免疫力,提升白细胞数量。 2-3个每天,白水煮食即可。
牛奶 营养丰富,主要含有钙质以及铁元素,有利于营养物质的吸收,增加机体抵抗力,改善白细胞减少 每日500毫升即可。
折耳根 又叫做鱼腥草,具有增加免疫力的作用。 凉拌食用或者与瘦肉片炒食均可

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医院挂号必看

  • 挂什么科: 内分泌科
  • 哪些症状: 白细胞减少 角膜混浊 脾肿大 贫血 丘疹 血小板减少 硬化
  • 好发人群: 纯型合子者
  • 需做检查: X线头影测量
  • 引发疾病: 脾肿大
  • 治疗方法: 饮食治疗、药物治疗
  • 常用药物: 注射用胸腺肽、转移因子注射液
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——2000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 发病率约为0.0002%-0.0005%
  • 治愈率: 无法根治,以对症治疗为主
  • 治疗周期: 终身间歇性治疗
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