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结节病的概述

结节病是一种肉芽肿炎症性疾病,病因不明,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器,如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织,临床经过较隐袭,病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死,甚至以猝死为首发症状。

结节病是怎么引起的?

结节病的病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加,成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。

结节病的检查项目有哪些?

检查项目:普通透视检查(透视)、皮内试验、支气管肺泡灌洗术(BAL)、肺活检、胸部CT检查、鼻咽部活组织检查、血清血管紧张素I转化酶活性 1.血液检查
活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、 IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、ß2-微球蛋白(ß2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。
2.结核菌素试验
部分患者对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。
3.结节病抗原试验
以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10 天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2 %~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。
4.活体组织检查
取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。
5.支气管肺泡灌洗液检查
结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。
6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)
结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。
7.X线检查
异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。
8.胸部计算机体层扫描(CT)
普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。
9.67镓(67Ga)肺扫描检查
肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。

结节病如何鉴别诊断?

1.急性痛风性关节炎 结节病患者 5%~25%可侵犯关节,其中部分表现为急性关节炎。25%的患者可伴血尿酸增高,故易误诊为痛风。但这类关节炎多呈对称性,多关节受累。受累部位以膝、踝近端指(趾)关节及腕、肘关节最常见,单关节炎极罕见。而痛风则90 %以上为单一关节起病,受累部位最常见为第一跖趾关节。且痛风好发于青壮年男性,生育期妇女罕见,而结节病女性多于男性。另外,痛风性关节炎关节液中可找到尿酸盐结晶,可与结节病鉴别。
2.风湿热 两者均可表现多关节、游走性炎症,伴有皮肤结节性红斑。但风湿热更常见于青少年,且病前常有链球菌咽炎病史。实验室检查可发现ASo升高,而SACE多正常。此外,风湿热较结节病更易出现心脏炎症表现,而肺受累的情况明显减少。
3.类风湿关节炎 当结节病的关节损害呈慢性经过,并累及手、腕等小关节时需与类风湿关节炎相鉴别。但结节病的慢性关节改变多在结节病晚期出现,故常同时并存肺及其他器官受累的表现及血清ACE升高。另外,结节病的关节损害多呈非侵蚀性,而RA的病变主要在关节,呈侵蚀性关节破坏,关节外受累少、轻,除 RF外,可找到如抗Sa、AKA、APF、抗RA33/36等其他抗体。滑膜活检结节病呈非干酪样肉芽肿。
4.骨Paget病 结节病可表现溶骨性改变,也可有骨硬化,或两者同时存在,类似骨Paget病。但结节病的骨改变常合并慢性皮肤改变,血清ACE水平升高,而AKP水平正常,骨活检非干酪样肉芽肿,可与Paget骨病区别。
5.干燥综合征 当结节病侵犯泪腺、腮腺可导致口干、眼干及腺体肿大,易与干燥综合征相混淆。但干燥综合征应有特异性的自身抗体如抗SS-A、抗SS-B或RF、ANA等。病理检查可见淋巴细胞呈灶性浸润,而非干酪样肉芽肿的表现。
6.多发性肌炎 肌病型肌肉结节病以近端肌力降低和肌萎缩为主,CK可升高。肌电图也可表现肌原性损害。但对糖皮质激素治疗的反应差,肌活检有助于两者鉴别。
7.血管炎 可累及大、中、小血管,当侵犯大血管时酷似大动脉炎。活检可鉴别。
8.肺门淋巴结结核 患者年龄常在20岁以下,可有结核中毒症状,结核菌素试验阳性,有时痰中找到结核菌可确诊。X线检查肺门淋巴结肿大,多为单侧,肺部可见原发病灶。Kveim试验阴性。
9.肺癌 尤其是中心型肺癌,常伴有肺门淋巴结转移,导致同侧肺门淋巴结肿大,但原发性肺癌或肺外肿瘤转移皆有相应症状。体层摄影、肺CT、纤维支气管镜活检、痰细胞学检查等均有助于鉴别诊断。
10.淋巴瘤 在临床、X线和免疫学改变上与结节病颇为相似。常见的全身症状有发热,体重减轻和贫血等,肺门淋巴结肿大常倾向于与右心缘相融合(结节病的肺门淋巴结则常与右心缘分开),常有肺门淋巴结压迫症状。
11.肺霉菌病 胸部X线检查有时与结节病相似,痰找霉菌及霉菌培养有助于鉴别诊断。
12.其他疾病 如左向右分流的先天性心脏病、矽肺、病毒性肺炎、铍肺等也能导致双侧肺门淋巴结肿大,而Crohn’s病、原发性胆管硬化症也属于慢性肉芽肿性病变,但根据各自的特点应不难作出鉴别。

结节病会引发什么疾病?

结节病合并胸膜病变并不少见,特别指出,肾脏和肝脏损害或心脏异常,可能是由于常见的合并症,而不是结节病本身引起的。眼结节病晚期可并发白内障及继发性青光眼。鉴于我国结核病发病率较高,因长期使用激素治疗未用抗结核药物,并发结核病。

结节病如何预防?

1.结节病病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。
2.糖尿病患者可能用激素而加重,应慎用。

结节病的治疗方法有哪些?

结节病糖皮质激素治疗的适应证仍有争议,对一些轻度病例,如皮肤损害、前葡萄膜炎或咳嗽等,仅需要局部皮质激素治疗,全身性结节病则通常需要口服皮质激素,心脏及神经系统病变,高血钙及对局部治疗无效的眼部病变是口服皮质激素治疗的适应证。肺及其他肺外结节病的全身皮质激素治疗仍有争议,但多数学者认为有症状并且进行性发展时应考虑全身皮质激素治疗。无症状但有持续性肺部浸润或进行性肺功能丧失时也应考虑全身性皮质激素治疗。对需要长期皮质激素治疗的患者,应考虑抗疟药和细胞毒药物的使用,极少难治性病例可考虑施行肺移植术。
1.糖皮质激素 早期研究表明,短期口服皮质激素可缓解呼吸道症状,改善X线显示的肺浸润及肺功能,重复活检也显示较长期的可的松治疗可使肉芽肿缓解。然而,停止治疗常可导致症状及肺部浸润复发,有报道在停止治疗2年内有多达1/3以上的患者复发。
关于皮质激素治疗的合适剂量和疗程尚缺乏统一标准,但应个体化。对肺结节病,初始剂量通常是隔天给予20~40mg泼尼松(强的松)或等效的其他皮质激素,心脏或神经系统病变应适当增加剂量,1~3个月后应评估疗效,经3个月治疗仍无效者即使再延长时间也不会有效,应寻找治疗失败的原因,如不可逆性纤维化、剂量不够、内源性激素耐受等,激素治疗有效时应逐渐减量至每天或隔天5~10mg,治疗应持续至少12个月,皮质激素减量或停止后应注意复发,部分患者由于反复复发需要长期小剂量维持治疗。
结节病皮肤损害,虹膜炎/葡萄膜炎,鼻息肉或气道病变可用局部皮质激素治疗,肺结节病也可以采用吸入皮质激素。
2.细胞毒药物 在部分患者中细胞毒药物已证实有确切的临床疗效,其中甲氨蝶呤和硫唑嘌呤较为安全有效。复发病例也可考虑应用环磷酰胺。国外一份报道表明,50例患者中 33例对甲氨蝶呤有效,另外9例须加用小剂量泼尼松,但停药可出现复发,多数患者重新给予甲氨蝶呤后仍然有效,表明甲氨蝶呤仅仅缓解而非治愈结节病。有报道显示,单用硫唑嘌呤或与皮质激素合用对慢性结节病的疗效与甲氨蝶呤相仿。苯丁酸氮芥(瘤可宁)因毒性较大已逐渐淘汰。环磷酰胺也由于毒性大,目前仅用于难治性病例。
3.其他药物 抗疟药如氯喹和羟氯喹常用于结节病治疗,有报道用氯喹治疗43例肺及皮肤结节病半数以上有效,但晚期肺结节病反应差,氯喹对冻疮样狼疮及高血钙患者尤其有效,但长期服用氯喹可能导致不可逆的视网膜病变和失明,因而给药3~6个月后应行仔细的眼部检查。氯喹疗程最好不超过半年,羟氯喹视网膜损害较少,因而优于氯喹,但羟氯喹可导致肝内胰岛素降解,抑制糖原异生,增加外周组织对葡萄糖的利用。非激素类药物还对结节病引起的肌肉骨骼症状和结节红斑有明显疗效。抗真菌药酮康唑可以降低高血钙结节病患者的血钙水平,环孢素对于激素和免疫抑制剂治疗无效的肺和神经系统结节病仍可能有效。沙利度胺(反应停)、乙酮可可碱、褪黑激素也有报道对部分病例有效,此外,放射治疗也对部分患者有效。
4.并发症治疗 肺纤维化患者,常并发支气管扩张,常需抗生素治疗。结节病支气管扩张的一个特殊并发症为曲菌球,可出现致命的大咯血,外科手术切除和支气管动脉栓塞对部分患者有效。骨质疏松的问题更为复杂,皮质激素治疗的确增加了这种危险性,然而,停止激素治疗后至少对于50岁以下的患者来说骨质疏松可以恢复,补充维生素 D和钙剂可预防骨质疏松,但由于结节病常有高血钙和高尿钙,因此服用钙剂时应予特别注意,应定期检查。静息状态或运动后低氧血症应予吸氧。
因多数病人可自行缓解,病情稳定、无症状的病人不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ 期病人及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松每天 30~60mg,1次口服(或分次服用),用4 周后逐渐减量为15~30mg/d,维持量为5~10mg/d用1年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。
凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

结节病的饮食


结节病目前病因不明确,认为可能和自身免疫、环境、饮食、遗传均有关联。食疗通常是辅助药物改善皮肤损害。
宜进食高蛋白、高维生素、高热量饮食,如进食新鲜蔬菜、水果及鱼、牛奶、蛋、豆腐、豆浆、胡萝卜、柠檬、猕猴桃等食品。特别是胡萝卜里面含有的维生素A源以及果蔬里面的维生素B、C对改善皮肤的形态,去除角化都具有总要意义。
避免刺激性食物如茶、咖啡、烟酒,忌过于油腻,忌辛辣刺激食物。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃高蛋白质的食物;2.宜吃高热量的食物;3.宜吃活血化瘀的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
红花炖鸡 红花具有很好的活血化瘀的作用,与鸡肉同煮可改善机体的血液循环,有利于结节的消散。 25g与鸡肉同炖即可。
糯米饭 热量高,具有滋养型的作用,可抑制结节的形成,增加皮肤组织的免疫力。 200g每顿,直接食用。
牛奶 蛋白质含量高,且含有丰富的钙质,有利于增加机体的抵抗力。 500-1000毫升,每天。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 风湿免疫科
  • 哪些症状: 结节 下肢红斑结节 红斑结节 淋巴结肿大 丘疹 皮下结节
  • 好发人群: 40岁以下多见,发病高峰在20~29岁
  • 需做检查: 普通透视检查(透视)、皮内试验、支气管肺泡灌洗术(BAL)、肺活检、胸部CT检查、鼻咽部活组织检查、血清血管紧张素I转化酶活性
  • 引发疾病: 肺纤维化
  • 治疗方法: 药物治疗
  • 常用药物: 糖皮质激素、硫酸羟氯喹片、炔雌醇环丙孕酮片、冻疮灵
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——8000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.0006%
  • 治愈率: 60%
  • 治疗周期: 3-6个月
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