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原发性系统性淀粉样变的概述

原发性系统性淀粉样变,(primarysystemicamyloidosis)又称为Lubarsch-Pick病,是淀粉样蛋白沉积于间质组织,累及心、肝、肾、胃肠道和皮肤等多个脏器引起的原发性系统性损害。

原发性系统性淀粉样变是怎么引起的?

(一)发病原因
病因不明,包括免疫因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。
(二)发病机制
淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链,称为淀粉样轻链(AL)蛋白,可能是轻链的片段或全部,或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的多发性骨髓瘤还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链,可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化,尔后与黏多糖结合以不溶性淀粉样蛋白沉积于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白,提示为浆细胞恶病质即副球蛋白血症(paraproteinemia)。

原发性系统性淀粉样变的检查项目有哪些?

检查项目:腹部皮肤检查、肝功能检查、活检 血浆γ-球蛋白升高,尿Bence-Jones蛋白阳性,骨髓穿刺可见浆细胞增生。
组织病理:皮肤损害内有淡伊红色、无定形、含裂隙的淀粉样蛋白团块。丘疹性损害的淀粉样蛋白沉积在真皮乳头,伴有表皮突变细或消失;斑块或结节性损害的淀粉样蛋白团块广泛沉积在真皮网状层和皮下脂肪层,累及血管壁、毛囊皮脂腺单位、立毛肌、汗腺及脂肪细胞形成“淀粉样环”,具有特征性;甲营养不良性损害的淀粉样蛋白沉积在甲皱和甲床。一般没有明显的炎症细胞浸润。原发性系统性淀粉样变病皮肤改变活检的阳性率在前臂约为50%,腹部皮肤深至脂肪层的活检阳性率可达95%以上。直肠黏膜和黏膜下组织活检淀粉样蛋白阳性率为60%,全身小动脉、小静脉、舌、心肌、平滑肌、骨骼肌均可有淀粉样蛋白沉积。肝脾由于血管壁受累可发生实质性损害。

原发性系统性淀粉样变如何鉴别诊断?

需要注意鉴别的疾病有黏液水肿性苔藓、类脂蛋白沉积症等,有结节损害者应除外黄色瘤。
类脂蛋白沉积症 (lipoidproteinosis,LP),又称为皮肤黏膜透明变性,是一种罕见的常染色体隐性遗传病,由Urbach和Wiethe于1929年首次描述,因此又名Urbach-Wiethe病。本病为常染色体隐性遗传病,主要在皮肤粘膜及内脏有无定形物质沉积,常发生于婴儿,临床表现主要为眼睑部串珠样丘疹,声音嘶哑,膝肘黄瘤样改变,轻微的炎症刺激,皮肤易形成疤痕,伴系统性损害。

原发性系统性淀粉样变会引发什么疾病?

常伴有出血倾向。发生部位与紫癜性损害类似,也可累及耳周、面部中心区域、颊黏膜和腹股沟皮疹,可以孤立存在,但也会融合成大的肿块。在面部者呈狮面样外观。另外还有发生在面手及足部的硬皮病样损害;在眼睑、唇部、耳郭的黏液水肿样损害;头部的环状、斑状脱发或普秃;手掌部蜡样浸润伴出血和角化过度及迟发性卟啉病样损害;各种甲营养不良性改变如甲脆弱、甲缺如、甲下条纹、甲部扁平苔藓样损害以及皮肤黏膜的出血性或类天疱疮样损害等。累及骨骼肌出现背部疼痛;心脏、肾脏受累则发生心功能不全、蛋白尿和肾衰竭部分患者有呕血或便血,约20%病人最终发生多发性骨髓瘤。

原发性系统性淀粉样变如何预防?

预后:
本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。
预防:
本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键,平时应注意:
1、早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤。
2、保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。
3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力。
4、远离过敏源,远离人群密集场所。
5、饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。

原发性系统性淀粉样变的治疗方法有哪些?

(一)治疗
目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗,如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。
(二)预后
本病预后较差,平均生存期无骨髓瘤者为13个月,合并骨髓瘤者为5个月。

原发性系统性淀粉样变的饮食


饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物。多服用含铁的食物等。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1宜吃富含维生素、矿物质元素的食物;2宜吃富含优质蛋白的食物;3宜吃易于消化的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
西红柿 西红柿具有降低血脂的作用,还具有健胃消食,生津止渴,润肠通便,抗血疑聚,防脑血栓等作用。 每天200-350克为宜。
腐竹 属于含有丰富的优质植物蛋白的食物,对身体提高营养,有利于身体恢复。 每天100-200克为宜。
山药 山药是属于健脾益胃助消化的食物,也具有降低血糖,降低血脂的作用。 每天200-300克为宜。

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