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遗传性硬化性皮肤异色症的概述

遗传性硬化性皮肤异色症(hereditarysclerosingpoikiloderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。发病机制还不确切。好发于腋窝、肘窝等皱褶部位。皮损表现为全身性皮肤异色症。诊断靠组织病理,目前无满意疗法。

遗传性硬化性皮肤异色症是怎么引起的?

(一)发病原因
遗传性硬化性皮肤异色症(heraditarysclerosingpoikeroderma)系常染色体显性遗传的结缔组织疾病。
(二)发病机制
本病发病机制还不确切,目前已知是常染色体显性遗传,也可能与孕期的精神状态、饮食结构等生活行为具有一定的关系。其组织病理学特点:真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。

遗传性硬化性皮肤异色症的检查项目有哪些?

检查项目:病理检查 临床皮肤检查:患者皮损表现为全身性皮肤异色症,伴好发部位皮肤过度角化及硬化带,其他可见掌跖角化,杵状指及皮肤局限性钙质沉着等。常伴有头发、眉毛、睫毛稀少。

组织病理:真皮组织内胶原纤维均质化及弹力纤维减少。
其他检查:包括B超、CT、MRI、染色体检查,以明确是否还有合并其他的先天发育异常。

遗传性硬化性皮肤异色症如何鉴别诊断?

应与异色性皮肤炎,血管萎缩性皮肤异色症,先天性角化不良相鉴别。本病宜重点和先天性血管萎缩性皮肤异色症相鉴别,血管性萎缩皮肤色素异常的特点:本病属于常染色体隐性遗传病,其主症为皮肤萎缩、棕红色色素沉着、毛细血管扩张,伴有先天性白内障。两者病变具有相似性,但病理学检查不通,可以进行区分。

遗传性硬化性皮肤异色症会引发什么疾病?

遗传性硬化性皮肤异色症可以并发哪些疾病?

无并发症。

遗传性硬化性皮肤异色症如何预防?

本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,补充充足的叶酸以及其他维生素,也可以在一定程度上减少本病的发生。

遗传性硬化性皮肤异色症的治疗方法有哪些?

(一)治疗
本病属于先天性染色体异常性疾病,其次本病可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故本病的治疗无法针对病因,只能够进行对症治疗。可使用糖皮质激素软膏进行局部涂擦,但有复发的可能。
(二)预后
本病属于染色体疾病,病程呈慢性发展。

遗传性硬化性皮肤异色症的饮食


遗传性硬化性皮肤异色症属于先天性染色体异常性疾病,诊断靠组织病理,目前无满意疗法,只能够进行对症治疗。
平时注意适当的多吃一些新鲜的蔬菜水果,多吃一些富含蛋白质和维生素的食物,避免吃辛辣刺激性的食物,避免抽烟喝酒。
避免熬夜,避免劳累,避免情绪变化太大。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
水果 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用
牛奶 易于消化,富含营养,价廉物美的人体必需的营养食物,牛奶和鸡蛋号称是营养双壁 早晚食用热饮为佳
精瘦肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

医院挂号必看

  • 挂什么科: 皮肤科
  • 哪些症状: 皮肤硬化
  • 好发人群: 常染色体显性遗传人群
  • 需做检查: 病理检查
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 对症治疗、药物治疗
  • 常用药物: 润肌皮肤膏、皮肤病血毒丸
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 属于遗传性疾病,发病率约为0.0015%--0.0035%
  • 治愈率: 对症治疗为主,可有10-20%得到完全缓解
  • 治疗周期: 3-5年
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