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包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的概述

包涵体肌炎(inclusionbodymyositis,IBM)是一种慢性炎症性肌病。其主要病理特点是肌质或肌核内有管状细丝包涵体。1971年Yunis首先使用这一名称。1978年Carpenter对14例IBM的临床病理特点进行了总结,并正式确立了IBM为一独立疾病。1995年Griggs等发表了专题文章,提出了IBM的临床和实验室诊断标准,进一步确定了IBM的临床病理概念。
  

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病是怎么引起的?

s-IBM确切的发病机制至今未明。Chou曾怀疑包涵体为一黏病毒产物,且后来发现该包涵体能与麻疹病毒抗体结合,但有关s-IBM与病毒感染间的关系至今未得到肯定。
Arahata 采用免疫电镜方法对s-IBM的免疫机制进行研究,结果发现s-IBM中单核细胞对非坏死纤维的侵入以及肌内膜的单核细胞浸润,均较多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和进行性肌营养不良Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)多见。提示s-IBM可能与自身免疫异常有关。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的检查项目有哪些?

检查项目:肌电图、肌肉活检 实验室检查:
血清肌酶检查s-IBM的血清CK水平可正常或轻度增加,一般不超过正常值的10~12倍。
其他辅助检查:
肌电图检查s-IBM的EMG特点与PM-DM相似,表现为异常自发性活动增多,短时程运动单位电位和多相波增多。所不同的是s-IBM长时程和短时程运动单位可在同一块肌肉同时出现,后者被称为混合电位(mixed electric potentials)。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病如何鉴别诊断?

s-IBM主要应与下列疾病相鉴别:
1、慢性多发性肌炎:对称性四肢近端肌肉无力,下蹲,起立,上楼梯困难,双手抬举困难;颈肌、咽喉肌无力,抬头困难,声音嘶哑,吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难,紫绀。肌痛,颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。
2、进行性脊髓性肌萎缩和肌萎缩侧索硬化(ALS):可表现为(1)情绪易于激动,或见强哭强笑,并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退,晚期可致痴呆。 (2)言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。(3)颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。(4)运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病会引发什么疾病?

无特殊记录,四肢肌无力长期卧床及吞咽困难,可导致褥疮及肺部感染。同其他结缔组织病(如系统性红斑狼疮,进行性系统性硬化症)的内脏病变发生率相比,多肌炎的内脏并发症(除了咽和食管外)较少见,但偶有内脏累及的表现出现在肌无力之前。可发生间质性肺炎(表现为呼吸困难及咳嗽),且可成为主要的临床表现。据报道,心脏受累的发生率在渐渐升高,主要为心电图异常,如心律失常,传导障碍,收缩间期异常等。有的病例因严重横纹肌溶解而出现急性肾功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(挤压综合征)。部分病人出现Sjogren综合征。腹部症状较多见于儿童,可有呕血或黑便,系由胃肠道溃疡所致,能发展成穿孔,因而需要进行外科治疗。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病如何预防?

尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。已有报道,本病可获得比较满意的较长时间的缓解,尤其是在儿童。成人患者可死于严重的进行性肌无力,吞咽困难,营养不良以及吸入性肺炎或反复的肺内感染所致的呼吸衰竭。多肌炎并发心,肺病变者,病情往往严重,而且治疗效果不好。儿童通常死于肠道的血管炎。合并恶性肿瘤的肌炎病人的预后,一般取决于恶性肿瘤的预后。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的治疗方法有哪些?

对类固醇激素治疗无效是s-IBM区别于多发性肌炎皮肌炎(PM-DM)的重要临床特征。尽管类固醇治疗能减少s-IBM患者肌肉内炎细胞的浸润,降低血清CK水平,但镶边空泡纤维和嗜刚果红物质均增加,临床肌无力加重或仅有轻微改善。这进一步表明s-IBM炎症浸润可能只是继发性。
静脉注射免疫球蛋白(IVIG)可使部分s-IBM患者肌无力和吞咽功能改善,生活能力提高,但改善的程度有限。
对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。

包涵体肌炎与遗传性包涵体肌病的饮食


宜吃
1.宜吃高蛋白有营养的食物; 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物; 3.宜吃高热量易消化食物。
忌吃
1.忌吃油腻难消化食物; 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物; 3.忌吃高盐高脂肪食物。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用
牛初乳 含有丰富的免疫球蛋白,能够改善黏膜以及机体的免疫功能,从而促进炎症的消散。 500毫升直接食用。热饮为佳,尽量不要空腹饮用

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