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色素失调症的概述

色素失调症(incontinentiapigmenti)又称Bloch-sulzberger病或Blcoh-si-ments病综合征。为一种遗传性疾病。在发生红斑、水疱、疣状或炎症改变后,出现色素性皮损,可伴有眼、骨和中枢神经系统缺陷。

色素失调症是怎么引起的?

(一)发病原因

是一种性联X连锁的显性遗传病,女性多于男性。

(二)发病机制

性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高。男性只有1个X基因,如是致病基因,病变较重,常死于宫内。常有近亲结婚及家族遗传史。

色素失调症的检查项目有哪些?

检查项目:色盲检查、色弱检查 组织病理:小疱位于表皮内,伴海绵形成,有多数嗜酸性粒细胞,水疱间表皮常含有小团的表皮细胞,呈涡轮状排列及散在的大的嗜酸性透明胞浆的角化不良细胞,真皮浸润如表皮,疣状增生处表现棘层肥厚不规则的乳头瘤样增生及角化过度,色素沉着处真皮上层噬黑素细胞增多,内含大量黑素颗粒,基底层黑素颗粒减少,有空泡变性。

色素失调症如何鉴别诊断?

1.Franceschetti-Jadassohn综合征 有人认为该病为色素失禁症的异型,色沉呈网状,无水滴状,早期无水疱,疣状损害。亦无齿和眼部损害。

2.脱色性色素失禁症 多见女孩,无色沉斑,只有减色斑,前期无水疱、无炎症,无家族遗传史。

3.色素性荨麻疹 又称肥大细胞增多症,该病色素斑不呈水滴状,刺激色素斑可出现风团,皮肤划痕征阳性,组织病理显示,真皮内可见大量肥大细胞。

色素失调症会引发什么疾病?

本病属于染色体遗传性疾病,通常在近亲结婚,以及父辈患有染色体疾病遗传所致,且本病可形成红斑、水泡、感染等并发症,皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。

色素失调症如何预防?

本病属于染色体疾病,导致染色体畸形改变的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

色素失调症的治疗方法有哪些?

(一)治疗

本病的色素斑通常可自退,一般无需特殊治疗。对早期水疱炎症期可应用皮质类固醇激素。对于皮肤黏膜有感染的患者,可给予百多邦软膏涂擦治疗,全身感染患者,可予口服抗生素或者静脉使用抗生素进行治疗。

(二)预后

色沉斑持续数年后可渐消退,直至20~30岁才觉察到,有的伴有萎缩和硬化,本病比较迁延。

色素失调症的饮食


本病和基因遗传和相关,生活调理无特殊,注意孕妇尽可能避免危害因素,包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查,包括定期的超声检查、血清学筛查等,必要时还要进行染色体检查。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1、宜多吃活血类食品;2、保持清淡饮食,多吃些新鲜蔬菜和水果;3、多吃清热类食品;4、宜多吃增强免疫作用的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
山楂 山楂可以帮助消化,也有活血作用。 可生吃或作果酱果糕。
甲鱼 甲鱼富含蛋白质、无机盐、维生素A、维生素B1、维生素B2、烟酸、碳水化合物、脂肪等多种营养成分,能够促进疾病痊愈。 煎汤,每次10~30g。
芝麻 芝麻含有大量的脂肪和蛋白质,具有抗白斑的作用。 烹饪原料,如作糕点的馅料,点心、烧饼的面料,亦可作菜肴原料。

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