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尿黑酸尿与褐黄病的概述

尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuriaetochronosis)属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症。

尿黑酸尿与褐黄病是怎么引起的?

(一)发病原因
尿黑酸尿与褐黄病(alkaptonuria et ochronosis)属于常染色体隐性遗传病。
(二)发病机制
尿黑酸长期聚积在体内各器官中,可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症,在正常情况下,酪氨酸转化为羟苯丙酮酸,再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸,当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时,酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平,不再进一步转化为乙酰乙酸,由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素,使尿液变黑。

尿黑酸尿与褐黄病的检查项目有哪些?

检查项目:类风湿因子、X线 病情继续进展,可累及四肢大关节如髋、膝和肩关节。部分病例发生关节渗液,类风湿因子试验阳性。
X线示椎间盘钙化,椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。组织病理:真皮内有淡褐色素,硝酸银染色不着色,用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。

尿黑酸尿与褐黄病如何鉴别诊断?

尿黑酸尿与褐黄病与尿黑酸尿症相鉴别:
尿黑酸尿症 alcaptonuria 尿中排出尿黑酸(2,5二羟苯醋酸)的一种代谢障碍性疾病。呈常染色体劣性遗传。正常状态下,从酪氨酸、苯丙氨酸等芳香族氨基酸生成的尿黑酸能进一步氧化,但本病患者缺乏使之氧化的酶[2,5-二羟苯乙酸1, 2-二氧化酶。将病人的尿放置时,由于腐败生出氨而变为碱性,尿黑酸由于自动氧化而产生黑色色素。

尿黑酸尿与褐黄病会引发什么疾病?

尿黑酸尿与褐黄病并发:慢性多发性骨关节病;关节渗液渗液;类风湿因子阳性。
类风湿因子(rheumatoid factor,RF)可分为IgM、IgA、IgG、IgD、IgE五型(注:在临床内科学中描述为四型,没有IgD型;但在实验室诊断学中描述为5型),是类风湿关节炎血清中针对IgG FC片段上抗原表位的一类自身抗体,类风湿因子阳性患者较多伴有关节外表现,如皮下结节及血管炎等。IgM型RF阳性率为60%-78%。
膝关节滑膜损伤后,滑膜呈现充血、水肿和中性粒细胞浸润。滑膜血管扩张,血浆和细胞外渗,产生大 量渗出液,同时滑膜细胞活跃,产生大 量粘液素。渗出液中含有红细胞、白细胞、胆红质、脂肪、粘液素和纤维素等。严重者关节积液呈血性。关节肿胀及活动受限。
骨关节病又称骨关节炎、增生性关节炎、老年性关节炎、退化性关节炎、肥大性关节炎等,是一种慢性关节疾病,其主要改变是关节软骨退行性病及继发性骨质增生。

尿黑酸尿与褐黄病如何预防?

尿黑酸尿与褐黄病属于常染色体隐性遗传病所以应该从遗传疾病着手,
环境污染造成的公害影响是严重而深远的。因此,做好“三废”的妥善处理,避免超剂量接触电离辐射、诱变剂和致畸剂,宣传戒烟戒洒(已证明酒精和尼古丁对生殖细胞有损伤作用),对各种新化学产品在出厂前进行严格的诱变作用检测,并对其使用进行必要的限制,这种综合的“环境保护”措施,对防止可能造成造成的遗传损伤是十分重要的。

尿黑酸尿与褐黄病的治疗方法有哪些?

(一)治疗
尚无特效疗法。骨关节症状可对症处理。食用低酪氨酸、低苯丙氨酸饮食可有帮助。中医治疗可试用六味地黄丸、桂附地黄丸。药物在遗传病的治疗中往往起一定的辅助作用,从而改善患者的病情,减少痛苦。主要是对症治疗,如服止痛剂以减轻病员疼痛。还可以改善机体代谢,如肝豆状核变性,主要是体内铜代谢障碍,使血内铜的水平升高,导致胎儿畸形。可以服用促进铜排泄的药物,同时限制食用含铜的食物,以保持体内铜的正常水平,而达到良好的治疗效果。还有些病如先天性低免疫球蛋白血症,可以注射免疫球蛋白制剂,以达到治疗的目的。
(二)预后
目前没有相关内容描述。

尿黑酸尿与褐黄病的饮食


长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。
平时多服用下列含有vc的食物。
①西红柿维生素C的含量也较高,介于水果和蔬菜之间,多吃西红柿是很好的补充维生素C的方法。
②南瓜中含有人体所需的多种氨基酸,当然还有很高的维生素C含量,十分有益健康。
③苹果中的维生素C是心血管的保护神、心脏病患者的健康元素。
④猕猴桃号称是维C之王,可见其维生素C的含量有多大。
⑤蔬菜中,辣椒中维生素C的含量居第一位,可见辣椒也是很好的补充维生素C的食物。
⑥橘子含有丰富是维生素C,1个橘子就几乎满足人体每天所需的维生素C量。橘子含有170余种植物化合物和60余种黄酮类化合物,其中的大多数物质均是天然抗氧化剂。
⑦柚中含有大量的维生素C,能降低血液中有胆固醇,但是柚子不宜多吃。
⑧红薯含维生素C也很丰富,维生素A原含量接近于胡萝卜的含量。常吃甘薯能降胆固醇,减少皮下脂肪,补虚乏,益气力,健脾胃,益肾阳,从而有助于护肤美容。
⑨芹菜也是一种十分健康的蔬菜,维生素C的含量也很高,能够防癌放辐射。
⑩胡萝卜含有丰富的维生素C,能抑制黑色素合成,阻止脂肪氧化,防止脂褐质沉积。因此,常食胡萝卜可使皮肤白净细腻。
维生素C含量食物Top10:樱桃、番石榴、红椒、黄椒、柿子、青花菜、草莓、橘子、芥蓝菜花、猕猴桃。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1宜吃富含优质蛋白质的食物;2宜吃膳食纤维食物;3宜吃碱性食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 牛奶富含有优质蛋白质营养物质,可以促进营养物质的吸收,增强人体免疫力的,有利于患者的恢复。 每天300-500毫升为宜。热饮为佳
冬瓜 冬瓜是属于膳食纤维食物,容易被肠道的吸收,有利于患者身体的恢复。 每天200-300克为宜。
西红柿 西红柿是属于碱性的食物,可以中和尿酸,有利于患者身体的恢复的。 每天200-300克为宜。生吃或者炒食都可以的

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医院挂号必看

  • 挂什么科: 内分泌科
  • 哪些症状: 钙化 尿黑酸 下背部僵硬和疼痛
  • 好发人群: 婴幼儿、成年人
  • 需做检查: 类风湿因子、X线
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 中医药物治疗、对症治疗
  • 常用药物: 六味地黄丸、桂附地黄丸
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(1000——5000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.004%-0.009%
  • 治愈率: 60%
  • 治疗周期: 2-8周
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