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斑状白化病的概述

斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patternedleucoderma)、部分白化病(partialalbinism)。中医认为本病属于白驳风类。仅发于额部者称额白斑病(whiteforelock),临床上较少见。

斑状白化病是怎么引起的?

(一)发病原因
白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。
(二)发病机制
组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。根据分子学发病机制,OCA 可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A 型;黄色突变OCA,Ⅰ-B 型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS 型;微量色素OCA,Ⅰ-MP 型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA 型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP 型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS 型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P 基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

斑状白化病的检查项目有哪些?

检查项目:组织病理 已发现斑状白化病病人血清中存在着多种自身抗体,包括甲状腺球蛋白、抗甲状腺微粒体、抗胃壁细胞、抗肾上腺素、抗平滑肌、抗心肌、抗胰岛素、抗血小板和抗核抗体等,阳性率从8.2%~50%不等。斑状白化病病人血清中抗黑素细胞表面蛋白抗体的发现,故上述检查项目对本病有重要意义。
组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑素细胞,其形态变异。电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。

斑状白化病如何鉴别诊断?

本病应与白癜风鉴别。白癜风为后天性疾病,发病较晚,损害不如本病广泛,且前者白斑边缘色素沉着较明显。若有眼眶距加宽,眼眶发育不良或耳聋者,则应考虑Waardenburg综合征。其他鉴别项目见下述:
1.白色糠疹 系真菌感染所致,治疗后可出现白斑,但数目不多,形小,非纯白色。

2.体糠疹 多为鳞屑性减色斑,周围无色素加深的晕轮。

3花斑癣 损害发生于后发际、前脑、后背、上肢,为淡白色圆或椭圆形斑,边界不清,表面有细鳞屑,真菌检查阳性。

4.麻风白斑 呈不正形,为不完全性色素减退斑。边界不清,感觉消失,有麻风其他症状。



斑状白化病会引发什么疾病?

常并发于糖尿病、恶性贫血、自身免疫病、甲状腺病、原发性肾上腺皮质功能不全等。

在临床表现上,可以并发或者继发多种疾病。临床上先后有许多斑状白化病病例合并一些自身免疫性、内分泌疾病的报道。如:合并甲状腺功能亢进或者减退、糖尿病、慢性肾上腺皮质功能减退和慢性活动性肝炎。此外,还有报道揭示,白癜风与恶性贫血、晕痣、普秃或斑秃、银屑病、破硬皮病、硬斑病、恶性肿瘤、药疹、带状疱疹、支气管哮喘、异位性皮炎、类风湿性关节炎、重症肌无力、慢性皮下组织念珠菌病和眼疾患有相关性,以及并发于疱疹样皮炎,肢端肥大症、副银屑病、慢性持久性红斑、迟发性皮肤卟啉病、硬化性萎缩性苔藓等疾病。最近亦有斑状白化病发生于艾滋病病毒感染者和骨髓增生异常综合症的报道。

斑状白化病如何预防?

该病的典型特征是额部白斑,80%~90%可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部。亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型。部分病人手足背有色素沉着斑。弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓。个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等。有的伴有共济失调、耳聋及智力障碍等,无自觉症。

斑状白化病的治疗方法有哪些?

预防:斑状白化病是一种遗传性皮肤病,治疗上没有确切有效的方法。

术前准备

1.手术前一天晚上,应该做好个人卫生,晚上 12 点之后要禁食。

2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、颈部便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩、头巾、帽子、墨镜等。

3.了解患者全身情况,有没有感冒,供皮区和局部手术区有没有感染,比如皮疹等。

斑状白化病的饮食


应多吃含铜、锌、铁等金属元素较多的食品,使酪氨酸酶活性增强,继而使黑色素合成加快。
不能吃葱、蒜、鱼、虾、羊肉、竹笋、咸菜、辣椒、酒类。不宜吃菠菜,因菠菜含大量草酸,易使患部发痒。少吃含维生素c多的食物。因为维生素c在黑色素的代谢过程中,能使黑色素的生成被中断。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃无苯丙氨酸的食物;2.宜吃低蛋白质的食物;3.宜吃高维生素的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛初乳 维生素含量丰富,不含有蛋白质,避免诱发苯丙氨酸的蓄积。 50g清炒食用,也可煮汤。
萝卜 具有利尿作用,适合本病患儿使用。 50g清煮。
青菜 不含有蛋白质,本病患儿重点是不能进食含有蛋白的食物。 100g每天,清炒食用。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 皮肤科
  • 哪些症状: 斜视 斜视 斜视性弱视 耳聋
  • 好发人群: 所有人群
  • 需做检查: 组织病理
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 中医药物治疗、西医药物治疗
  • 常用药物: 白癜风胶囊、敏白灵液、敏白灵片
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 本病罕见,发病率约为0.0001%
  • 治愈率: 对症治疗为主,无法根治
  • 治疗周期: 终身间歇性治疗

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