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木村网状肢端色素沉着的概述

木村网状肢端色素沉着(网状肢端色素沉着症,reticularacropigmentationofKitamura)系一种常染色体显性遗传性综合征,罕见。发病年龄10~20岁。



木村网状肢端色素沉着是怎么引起的?

(一)发病原因

本病认为和常染色体显性遗传有关,还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

本病的发病机制可能为黑素体向周围角朊细胞转运加快以及活性的黑素细胞增多以及黑色素的代谢合成增加,从而引起色素沉着。

木村网状肢端色素沉着的检查项目有哪些?

检查项目:组织病理 临床皮肤检查:损害以手、足背部多见,可累及掌跖、颈侧,亦可见于前臂桡侧、小腿等体表其他部位,分布常较广。眼睑和面部亦可累及。该病的典型特点为:色素斑呈雀斑样。

组织病理学检查:色素斑处皮肤表皮层萎缩,基底层黑素增加,真皮乳头层噬黑素细胞不增多。

木村网状肢端色素沉着如何鉴别诊断?

根据本病的临床特点应与遗传性对称性皮肤异色症相鉴别,后者通常出现四肢对称性皮肤色素异常沉着。幼年时期开始发病,开始发现双手足背部出现小米粒大小圆形或椭圆形色素斑点,因无自觉症状。青春期色素斑有增多倾向,手背向上蔓延至前臂,也可以蔓延到双下肢。根据病理学检查以及临床特点可清晰鉴别。

木村网状肢端色素沉着会引发什么疾病?

本病属于染色体疾病,故可有其他脏器以及组织的异常,包括肾脏的异位、并发结缔组织疾病等。其次本病可增加皮肤色素残留,故主要是影响皮肤外观美丽。对于有精神压力过大以及抑郁倾向的患者,特别是青春期爱美女性,可因皮肤色素沉着影响皮肤美观,故可因此诱发抑郁症,对于有类似倾向的患者应予以重视。

木村网状肢端色素沉着如何预防?

本病属于染色体疾病,故在结婚前应进行染色体的筛查,明确是否有增加后代患染色体疾病的风险。同时应注意避免近亲结婚,近亲的夫妇可能会存在一些遗传性疾病的隐形基因,可因近亲结婚而增加患本病的风险。同时做好孕期的检查,以尽早发现异常,可尽早进行处理,必要时应考虑性流产手术终止妊娠。

木村网状肢端色素沉着的治疗方法有哪些?

(一)治疗

本病认为和常染色体显性遗传有关,还可能和环境因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,染色体疾病是无法治疗的。对于皮肤色素沉着有效的方法可用激光打掉。但容易复发。

(二)预后

本病属于染色体疾病,临床病情迁延,可呈反复发作趋势。

木村网状肢端色素沉着的饮食


1.做好防晒措施,避免日光暴晒。
2.忌辛辣:葱、姜、蒜、辣椒、花椒、韭菜、酒、烟等; 忌腥膻:海鱼、无鳞鱼、虾、蟹、海味、羊肉、狗肉、鹿肉等;
忌发物:如荞麦、豆芽、苜蓿、鹅肉、鸡头、鸭头、猪头、驴肉等; 忌生冷:如果有脾胃虚寒,有腹泻者,需忌冷饮、冷食、大量的生蔬菜和水果等。
忌黏滑:如果脾虚纳呆,需忌糯米、大麦、小麦等所制的米面食品等。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃蛋白质含量高的食物;2.宜吃热量含量高的食物;3.宜吃黑色素含量高的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
黑米粥 含有丰富的纤维素以及黑色素,具有增加组织免疫功能,促进炎症症状缓解的作用。其黑色的物质对皮肤有很好的保健作用。 150g直接食用。
茶树菇 含有丰富的氨基酸、纤维素,具有增加机体硒元素的沉积,有利于免疫功能的恢复,非常适合本病患者食用。 100g与肉片同炒食用。
牛奶 属于高蛋白质性的食物,可增加组织的免疫力,特别是与豆制品联合食用,可大大的增加蛋白质的利用度。 500毫升直接食用。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 皮肤科
  • 哪些症状: 色素斑
  • 好发人群: 发病年龄10~20岁
  • 需做检查: 组织病理
  • 引发疾病: 色素斑 雀斑
  • 治疗方法: 对症治疗
  • 常用药物: 暂无针对性药品
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(700——2000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.001%
  • 治愈率: 70%
  • 治疗周期: 3个月
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    1、用于慢性静脉功能不全,静脉曲张,深静脉血栓形成及血栓性静脉炎后综合征引起的下肢肿胀、痉挛、瘙痒、灼热、麻木、疼痛、疲劳沉重感、皮肤色素沉着、郁血性皮炎、溃疡、精索静脉曲张引起的肿痛等。2、用于手术后、外伤、创伤、烧烫伤所致的软组织肿胀,静脉性水肿。3、痔静脉曲张引起的内、外痔急性发作症状。如:肛门潮湿、瘙痒、出血、疼痛等。

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