欢迎来到杏林春堂网上药店! [请登录] [免费注册]

您现在的位置: 网上药店 >> 疾病 >> 类脂质蛋白沉积症

类脂质蛋白沉积症的概述

类脂质蛋白沉积症(lipoidproteinosis)又称Urbach-Wiethe病、皮肤黏膜透明蛋白变性(hyalinosiscutisetmucosae),是一种罕见的遗传性疾病。常发生于婴儿,主要在皮肤、黏膜或内脏有无定形嗜伊红透明物质沉积,临床以眼睑增厚、肘膝黄色瘤样斑块伴声音嘶哑为特征。

类脂质蛋白沉积症是怎么引起的?

(一)发病原因
遗传学研究发现,本病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。
(二)发病机制
关于组织内沉积的透明物质的属性,最初Urbach-Wiethe通过组织化学染色认为系磷脂蛋白。以后许多学者又陆续发现还有糖蛋白、甘油三酯、中性脂肪和多种脂质混合物。最近几年有人通过对成纤维细胞培养和超微结构的观察,提出透明物质主要是由成纤维细胞产生的糖蛋白,而损害内的脂质积聚并非原发性代谢缺陷而是一种继发现象,可能是脂蛋白与糖蛋白之间有亲和力的关系。

类脂质蛋白沉积症的检查项目有哪些?

检查项目:头颅平片、血管造影、血清Ⅲ型胶原蛋白 发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。组织病理:表皮可见角化过度,棘层不规则增厚或萎缩。特征性改变在真皮,可见真皮明显增厚,血管扩张,血管壁增厚,真皮浅层见有细胞外嗜伊红透明物质。开始沿毛细血管沉积,汗腺周围呈同心状沉积,随后这类物质向真皮深层发展呈宽带状沉积。透明物质PAS染色为强阳性,淀粉酶不能将其消化。蛋白染色均为阳性,结晶紫染色阴性。在透明区内特别是血管周围可发现细小脂滴。真皮血管周围Ⅳ型和Ⅴ型胶原增多,Ⅰ型和Ⅲ型胶原减少。发生钙化可在颅部X线片上发现钙化灶。

类脂质蛋白沉积症如何鉴别诊断?

应当注意与淀粉样变病、黏液水肿性苔藓鉴别。
淀粉样变病是一组疾病,此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中,造成器官结构和功能的异常,引起响应的临床症状和体征,本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌,肝脾、胃肠道及皮肤等。
粘液水肿性苔藓是因皮肤中纤维母细胞增生和酸性粘多糖过度沉积而引起皮肤苔藓样丘疹为特征的皮肤病。原因不明,皮损是异常球蛋白沉积的结果。

类脂质蛋白沉积症会引发什么疾病?

本病常伴牙齿异常及某些系统性疾病如糖尿病,颅内因类脂蛋白沉积而致癫痫或精神症状。
咽部受累可导致呼吸阻塞和声音改变。
透明样物质沉积于小肠可导致胃肠道出血。

类脂质蛋白沉积症如何预防?

避免日晒,其次本病具有遗传倾向,故怀孕前须作婚检孕检等,防止后代受累。

类脂质蛋白沉积症的治疗方法有哪些?

(一)治疗
无特殊治疗。原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。儿童期喉部受累者有时可致呼吸困难,少数严重者需行气管切开。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。有报告应用阿维A酯(依曲替酯)可使皮肤损害减轻。
(二)预后
原发性者呈进行性发展,至成年期自然静止。继发性光感型患者于避免日晒后症状常能逐渐改善。

类脂质蛋白沉积症的饮食


类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性疾病,遗传学研究发现,该病系常染色体隐性遗传。其代谢障碍的确切发生原因尚不明确。孕妇怀孕期间除了补足营养外,还需注意孕前检查,以防病儿出生。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃高蛋白食物2.宜吃高维生素食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
胡萝卜泥 胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能,所以,适合湿疹患者食用。 可以蒸炒或榨汁食用。
豌豆 豌豆含有丰富的维生素A原,维生素A原可在体内转化为维生素A,起到润泽皮肤的作用。 每天100-200克。
大豆 大豆含有丰富的维生素E,对皮肤有好处。 每天50克,煮粥食用。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 风湿免疫科
  • 哪些症状: 声音嘶哑 结节 脱发 丘疹 色素异常 糖尿 毛发异常 牙齿异常
  • 好发人群: 发生于婴儿
  • 需做检查: 头颅平片、血管造影、血清Ⅲ型胶原蛋白
  • 引发疾病: 牙齿异常 糖尿病 癫痫
  • 治疗方法: 对症治疗
  • 常用药物: 暂无针对性药品
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约3000--8000
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 发生率约为0.0002%--0.0004%
  • 治愈率: 30%,多以控制症状为主
  • 治疗周期: 3-5个月
  • 热门阅读
  • 热门问答
    暂无数据
    广告

相关资讯