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淋巴瘤样肉芽肿的概述

淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoidgranulomatosis,LG)是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外组织。

淋巴瘤样肉芽肿是怎么引起的?

病因不明。主要侵犯肺部,表现为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎伴异形淋巴样细胞浸润,部分最后发展为淋巴瘤,有人认为是淋巴瘤的变形。从组织病理上看,本病既有血管炎改变,又有肉芽肿反应,这些改变符合变态反应。从而推测淋巴瘤样肉芽肿可能是一种伴有变态反应的肿瘤性疾病,伴有的变态反应可能是针对尚未证实的一种肿瘤抗原的抗原抗体反应。体内免疫反应失调或损伤性疾病,如肾移植、病毒性肝炎、干燥综合征及类风湿关节炎,常并发淋巴瘤样肉芽肿,这种相关作用及淋巴瘤样肉芽肿,与非典型性淋巴网状细胞浸润有一定的相似性。用慢性免疫抑制治疗某些先天性免疫缺损状态如Wishkott-Aldrich综合征、Louis-Bar综合征,偶尔也可并发淋巴瘤样肉芽肿。以上临床观察说明淋巴瘤样肉芽肿可能是一种继免疫失调或受损而发生的免疫增生性疾病,也有人考虑过自身免疫机制对淋巴瘤样肉芽肿的致病作用。另据部分患者存有T淋巴细胞功能不全,有肾移植后发生LYG的病例,以及LG和类风湿性关节炎或干燥综合征伴发,故考虑免疫异常和LYG的发生可能有关。
部分患者在病程中检出EB病毒感染的证据,嗜异性凝集试验阳性,故提示病毒可能参与其发病过程。此外,部分病例可发展为非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma,AL),因此有作者认为LG是淋巴瘤前期阶段,甚至将全部LYG归入恶性淋巴瘤的少见特殊类型。

淋巴瘤样肉芽肿的检查项目有哪些?

检查项目:尿常规、胸部透视、血常规、血液检查、大生化检查、尿免疫球蛋白(Ig) 1.血常规及血沉 少数患者有严重贫血,白细胞可升高或降低,淋巴细胞可增多,血沉加快。
2.尿常规 一般正常,有时可见有轻度蛋白尿和白细胞。
3.生化学检查 当肝实质广泛受侵犯时,转氨酶可升高。
4.免疫学检查 约半数患者可有IgG或IgM升高,细胞免疫试验多为阴性,类风湿因子、狼疮细胞、抗核抗体均为阴性。
5.外周血检查 可有贫血,白细胞减少或增多,淋巴细胞增高或降低。
6.血液检查 血沉可正常或增快。类风湿因子可阳性。RF常阳性,ANA常阴性。
7.免疫球蛋白检查 免疫球蛋白IgA、IgG可轻度增高。
8.病理检查 主要在真皮深层附属器周围有中性粒细胞浸润,还可见淋巴细胞、浆细胞和组织细胞,偶见异形淋巴样细胞,其核大、深染,形态不规则,可见不典型有丝分裂。典型浸润以血管为中心并破坏血管。若皮下组织受累,可引起脂膜炎和灶性脂肪坏死,出现异物巨细胞反应和多种炎症细胞浸润。血管炎在炎细胞浸润稀疏区更明显,主要侵犯细动脉。血管内皮肿胀,腔内有血栓形成。管壁有纤维蛋白样沉积和炎症细胞浸润,浸润中可见异形淋巴样细胞。浸润区内皮肤附属器常被破坏。肺部浸润由小淋巴细胞、浆细胞以及不等量异形淋巴样细胞组成。肾损害主要为肾间质浸润和血管炎。中枢神经损害也为坏死性血管炎和异形淋巴样细胞浸润。肿块以血管为中心的坏死性肉芽肿,血管被多种细胞浸润,包括小淋巴细胞、组织细胞、免疫母细胞、浆细胞等,主要累及中等大小动静脉,血管内膜增厚,管腔狭窄或闭塞,可有血栓形成。根据浸润细胞的类型及坏死范围可分为3级。增生的淋巴细胞主要是T细胞,为CD4 的T细胞,TCR基因重排常阴性。淋巴结活检大多示反应性增生。
9.免疫表型 EBV阳性,B细胞常表达CD20和CD79a,CD15阴性;LMP1阳性。部分单克隆细胞,胞质Ig阳性。不典型淋巴细胞可CD3阳性,其中CD4 细胞为多。
10.X线检查 X线胸片所见依病变进展时期而不同。典型者表现示两肺中、下叶有多发性结节状阴影,大小不一,直径自数毫米至10cm不等,1/3伴有厚壁空洞形成,20%左右仅为单侧肺结节阴影。少数表现为肺大片浸润性阴影,1/3可见胸膜腔积液。但肺门淋巴结不肿大。偶尔可见两肺呈弥漫性网状结节性和绒毛状肺泡浸润,或呈多发性结节性病变,类似于转移性肺癌。病变多为双侧性,主要累及两下肺野,特别是两肺外带。结节影可迅速增大或缩小,而且甚至可以完全消失。少数患者有纵隔或肺门淋巴结肿大。
11.根据病情,临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、CT、MRI等检查。

淋巴瘤样肉芽肿如何鉴别诊断?

本病诊断困难,为确定诊断需要活体组织检查。需与Wegener肉芽肿及转移性肿瘤等下列疾病相鉴别:
1.淋巴瘤 该病也常见血管浸润及广泛坏死,LG患者主要表现为纵隔增大,肺门淋巴结肿大以及肝、脾、浅表淋巴结肿大时需和恶性淋巴瘤鉴别。鉴别还是靠病理,淋巴瘤浸润的细胞较为均一,免疫组化染色检测为单克隆性。而LG主要表现血管坏死性肉芽肿,伴有各种类型的细胞浸润,免疫组化显示淋巴细胞主要为CD4 阳性的T细胞,TCR基因克隆性重排(-),两者显然不同。以下特点可与LG区别:
(1)常伴浅表、肺门、纵隔淋巴结及肝脾肿大。
(2)浸润细胞常为单一种细胞。
(3)免疫过氧化物酶检查为单克隆免疫球蛋白,而LYG为多克隆免疫球蛋白。但LG中如发现灶性单一异型淋巴细胞浸润时应警惕其发展为恶性淋巴瘤的可能。
2.韦格内肉芽肿(Wegener肉芽肿WG) 与LG相似,肺部受累最为常见。但本病临床上更为少见,无性别差异,以40~50岁多见。患者除有发热、关节痛、肌肉痛、贫血、白细胞增多、血沉增快外,呼吸道症状早期表现为鼻、中耳、鼻窦的炎症及咽喉、支气管的溃疡性损害。在中、末期出现灶性肾小球肾炎,皮肤及黏膜广泛性出血性皮疹,弛张热,多因尿毒症或全身衰竭而死亡。病程平均约6个月,多在3个月以内,十分凶险。此病虽和LG均有血管坏死性肉芽的病理特点,但WG具有特征性的多核巨细胞、肉芽肿常有较多的中性粒细胞及细胞碎屑,而淋巴细胞较疏松,且凝固性坏死少见。另外,血清中抗中性粒细胞抗体(ANCA)阳性是诊断WG的重要依据,其特异性为86%,敏感性为78%,可与LG相鉴别。病理上浸润细胞主要由中性粒细胞、组织细胞及少量嗜酸粒细胞组成,并间杂有稀疏的淋巴细胞和浆细胞群,无淋巴瘤样肉芽肿出现的特征性非典型性淋巴网状细胞浸润明显的增生活跃现象。韦格内肉芽肿在浸润灶内或其附近可见有嗜酸粒细胞,而淋巴瘤样肉芽肿浸润灶无此改变。另外,类上皮样细胞和巨细胞是韦格内肉芽肿常见的组织学特征,但很少见于淋巴瘤样肉芽肿。其他肺血管炎和肉芽肿病LG和Wegener肉芽肿鉴别困难,但后者浸润细胞无异型淋巴细胞。
3.感染性肉芽肿病 在确定LG之前仍需除外分枝杆菌、真菌等感染性疾病所致的肉芽肿病。
4.阻塞性支气管炎 由于肉芽肿病变破坏支气管壁及纤维增生而造成管腔狭窄或闭塞,可误诊为阻塞性支气管炎。必须取肺组织活检以排除阻塞性支气管炎。
5.肺转移性肿瘤 肺转移性肿瘤也常可表现为肺部多发性结节,当尚未发现原发灶时应与LG鉴别。转移性肿瘤的结节常为圆形,边缘清晰、光滑,密度均匀,无空洞,一般无大片浸润影。而LG常表现为伴有空洞的结节形成,可见到肺大片浸润性阴影。病理上两者截然不同。肺转移瘤大多可查到原发灶,如肝、前列腺、乳腺等,伴有原发病灶的症状可资鉴别。

淋巴瘤样肉芽肿会引发什么疾病?

最常见的并发症为呼吸困难,尤其见于纵隔或肺的淋巴结肿大者。临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡。也可发生肺叶支气管部分阻塞,肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因。中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现失语、轻偏瘫、失明、运动失调、截瘫、动眼神经麻痹、脑神经麻痹、头痛、感觉异常、意识模糊、昏迷、抽风、四肢瘫、视神经水肿、耳聋、面瘫、感觉迟钝、脑水肿、脑膜脑炎等。广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡。尸解发现肝、脾、淋巴结、肾、心脏和胃肠道均可受侵犯。

淋巴瘤样肉芽肿如何预防?

1.维护环境卫生,加强身体锻炼,提高自身免疫功能,防止感染。
2.注意生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免剧烈精神刺激。
3.加强营养、禁食生冷油腻,注意温补。
4.避免感冒受凉,防止继发细菌感染。
5.早期诊断,早期治疗。不要过多吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品,保持良好的精神状态。

淋巴瘤样肉芽肿的治疗方法有哪些?

本病治疗至今尚无满意的方法。据报道,在病程早期用糖皮质激素治疗,可获得一定疗效。用激素与免疫抑制剂联合治疗,较单用激素治疗效果好。这些药物的用法和剂量与韦格内肉芽肿相同。有人报告本病即使接受激素或免疫抑制剂治疗,也不能阻止其发展。多数学者认为当本病已出现肺内广泛性病变或者中枢神经系统病变时,即使进行充分的化疗,也难取得满意的疗效。这充分说明早期诊断与治疗本病的重要意义。
1982年Fauci用泼尼松(1mg/(kg·d),2个月后减量,持续2年余)及环磷酰胺[2mg/(kg·d),持续达37个月]治疗,使46%病人得到5年左右缓解。局限性病变可行放疗。G1型宜单用肾上腺皮质激素,G2或G3型可选用治疗ML的联合化疗方案,约半数患者可完全缓解。本病中丘疹和皮下结节可自然消退,更多见复发。全身性皮质激素和环磷酰胺治疗皮损有效。对某些难治性皮损可应用放射治疗。
1.内用治疗 皮质类固醇激素适用于早期限局性病变即良性淋巴细胞性血管炎及肉芽肿,采用中量到大剂量的皮质类固醇激素可缓解病情,常用量泼尼松60~80mg/d。亦可应用免疫抑制剂治疗,早期联合应用环磷酰胺和皮质激素可使病情长期缓解。
2.放射治疗 孤立性病灶可行小剂量放射治疗。

淋巴瘤样肉芽肿的饮食


加强营养,注意适当的多吃一些富含蛋白质和微量元素的食物,禁食生冷油腻食物,避免过多吃咸而辣的食物,不吃过热、过冷、过期及变质的食物。


  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃增加机体免疫力的食物;2.宜吃具有消炎作用的食物;3.宜吃硒元素含量高的食物。
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡腿菇 含有丰富的硒元素,能够降低本病恶性细胞的侵袭,从而手术的治疗效果。 100g炒食,不能够替代正常的化疗药物。
牛初乳 含有免疫球蛋白质,能够促进机体抵抗力的提升,减少感染性炎症的发生几率。 容易上火,可适当吃点番茄。
云龙菜 属于野菜的一个品种,具有消炎,改善免疫力的作用,适合本病患者食用。 可与薄荷叶同炒食用,后者可辅助消炎。

医院挂号必看

  • 挂什么科: 呼吸内科、肿瘤科
  • 哪些症状: 周身不适 乏力 关节疼痛 咳嗽 腹痛 感觉障碍 消瘦 耳聋 体重减轻
  • 好发人群: 本病可发生于任何年龄、以20~60岁最多见、男性略多于女性
  • 需做检查: 尿常规、胸部透视、血常规、血液检查、大生化检查、尿免疫球蛋白(Ig)
  • 引发疾病: 呼吸衰竭
  • 治疗方法: 药物治疗、放射治疗
  • 常用药物: 泼尼松、环磷酰胺、皮质激素
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000——10000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.002%
  • 治愈率: 40%
  • 治疗周期: 3个月
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