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克-雅氏病性痴呆的概述

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

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医院挂号必看

  • 挂什么科: 神经内科
  • 哪些症状: 乏力 关节强直 四肢无力 头晕 易激惹 步态不稳 注意力不集中 神经衰弱综合征 记忆力障碍 进行性肌麻痹 震颤
  • 好发人群: 发病年龄多在40~65岁
  • 需做检查: 脑电图检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、脑血管造影、脑脊液常规检验(CSF)、颅脑超声检查
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 病因治疗、对症治疗
  • 常用药物: 暂无针对性药品
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.005%
  • 治愈率: 30%
  • 治疗周期: 3-6月
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