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克-雅氏病性痴呆的概述

克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在,一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3~6h迅速降解,此蛋白结构主要由α螺旋组成,β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc),蛋白结构α螺旋甚少,主要由β折叠组成,翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。

克-雅氏病性痴呆是怎么引起的?

本病是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10~20nm,长100 nm的被称为瘙痒病特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、大脑皮质神经细胞变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本病传播途径尚不十分清楚,约有10%病人为家族传播,还有少数为医源性传播,如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。

克-雅氏病性痴呆的检查项目有哪些?

检查项目:脑电图检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、脑血管造影、脑脊液常规检验(CSF)、颅脑超声检查 脑脊液常规、生化检查除少数病例有蛋白轻度升高(一般50~60mg/dl)外,无异常改变。免疫球蛋白(Ig)和寡克隆区带均无异常表达。最近检测14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。
1.脑电图 往往有明显异常,脑电图检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变:早期仅见散在α波减少,相继出现α波减少消失,出现θ波和δ波。病情进展则α波消失,出现弥漫或局灶性慢波,以后可见尖波或慢峰形波,棘-慢波综合波,最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波,最终脑电图背景电静息和周期性同步发放(PSD)。而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对临床诊断有重要价值。
2.影像学检查 头颅CT、MRI早期无异常改变,病情进展期可见普遍性脑萎缩,脑池宽、脑回小和脑室扩大,多数(80%)无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显,如用质子像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。
3.气脑造影 正常或脑室扩大,可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。

克-雅氏病性痴呆如何鉴别诊断?

本病特点:起病亚急性进展快,持续进展性痴呆,锥体束征和锥体外束征,伴有肌阵挛抽搐,病程短均在1~2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别:
1.阿尔采默病 呈隐袭起病缓慢进展性痴呆,CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年前期和老年期发病,病程长达5~10年以上,病理改变为老年斑和神经纤维缠结。
2.匹克病 在老年前期起病,进展缓慢,多有家族史,以脑叶萎缩为特点,人格改变,呈进行性痴呆,CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。
3.亨廷顿舞蹈病(Huntington Chorea) 中年起病,有明显家族史,临床表现舞蹈征伴进行性痴呆,CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大,病程可长达10~30年以上。
4.帕金森病痴呆 帕金森病并发痴呆者少见,只占该病3%~5%。起病缓慢,以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先,痴呆出现在后,且痴呆常发生在该病的晚期,病程长达4~10年以上。

克-雅氏病性痴呆会引发什么疾病?

克-雅氏病性痴呆患者可以有严重记忆力丧失,仅存片段的记忆;日常生活不能自理,常并发大小便失禁,呈现缄默、肢体僵直,查体可见锥体束征阳性,有强握、摸索和吸吮等原始反射。最终昏迷,一般死于感染等并发症,尤以坠积性肺炎和泌尿系感染多发。

克-雅氏病性痴呆如何预防?

实验证明病人脑组织接种传递发病率高,潜伏期长,但其传染途径未明。应积极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植、骨髓移植、生物制剂、生长激素等严加监控,杜绝传染。
2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道,但对有创伤检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等,要严格执行消毒隔离杜绝传染。
(1)尽量使用一次性器械如注射器、针头,用后处理严加管理,以焚烧为宜。
(2)对不能一次性使用的器械,可设专用于CJD脑活检器械,不用于一般病人手术,采取特殊消毒措施,132℃高压消毒60min以上或5%漂白粉液或2mol/L氢氧化钠浸泡60min。
(3)病人的活检或尸检脑组织严加管理,对其污染物的处理一定要焚烧。

克-雅氏病性痴呆的治疗方法有哪些?

目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道,金刚烷胺200mg/d,3次/d,口服,对本病有效,但也有无效者。

克-雅氏病性痴呆的饮食


1、克-雅氏病性痴呆吃哪些食物对身体好:定时、定量、定质,高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素,低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素,所以应注意营养要素的补充。牛奶、鸡蛋、鱼、肉、动物肝脏等优质蛋白食品对大脑机能有强化作用,大量的蔬菜、水果及豆制品可补充维生素b、c、e,防止营养不足引起的智能障碍。
2、克-雅氏病性痴呆最好不要吃哪些食物:忌过多的食糖。忌营养摄入不足或维生素缺乏,忌饮酒吸烟:应戒烟戒酒。

  • 宜吃饮食必看
  • 忌吃饮食必看
1.宜吃高蛋白有营养的食物2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物
宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡蛋 属于富含蛋白质的食物,对身体大有裨益,可以补充优质蛋白,是价廉物美的营养食品 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤
苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

医院挂号必看

  • 挂什么科: 神经内科
  • 哪些症状: 神经衰弱综合征 记忆力障碍 四肢无力 步态不稳 注意力不集中 关节强直 进行性肌麻痹 震颤 易激惹 头晕 乏力
  • 好发人群: 发病年龄多在40~65岁
  • 需做检查: 脑电图检查、颅脑MRI检查、颅脑CT检查、脑血管造影、脑脊液常规检验(CSF)、颅脑超声检查
  • 引发疾病:
  • 治疗方法: 病因治疗、对症治疗
  • 常用药物: 暂无针对性药品
  • 治疗费用: 根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(10000-50000元)
  • 是否传染: 该病不具备传染性
  • 患病比例: 0.005%
  • 治愈率: 30%
  • 治疗周期: 3-6月
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